内耳に振動を伝える役割を果たしているアブミ骨が動きにくくなり、伝音性難聴を引き起こす疾患です。
進行すると、感音性難聴、そして混合性難聴へと移行することもあります。
遺伝的要素があり、東洋人より欧米人、男性より女性に多く、思春期以降に発症・進行する病気です。

細菌感染を原因とする中耳炎などとは異なり、自己免疫の不全が主な原因とされています。
音を伝えるための耳小骨は、振動という機能を果たすために通常は可動性を持ちます。しかし、周囲に海綿様骨変化が起こると、耳小骨の深部に位置するアブミ骨が固く動かなくなり、音が伝わりにくくなります（伝音性難聴）。

伝音性難聴が徐々に進行します。重度にまで進行すると、内耳障害が起こり、感音性難聴のリスクが高まり、難聴もひどくなります。
耳の痛みや耳だれなどは見られません。

アブミ骨を人工骨に置き換える、もしくはアブミ骨に穴を開ける手術を行うことで、聴力が飛躍的に回復します。（アブミ骨手術）